Капельница с накипью 

Я стою в зоне выдачи багажа, жду, когда Тася появится возле паспортного контроля. Десятки туристов из Турции проходят границу. Начинаю нервничать. Вдалеке за будками контроля появляется коляска, на ней изможденная девушка: у нее на коленях стоит дамская сумочка и какая-то серая жужжащая коробочка — кислородный концентратор, из которого торчит трубочка (позже узнаю, что это называется канюли), которая ведет к носу, — там она закреплена перпендикулярно крыльям носа. Это Тася. К пограничному контролю ее подвозит мужчина в оранжевом жилете — сопровождающий работник аэропорта. Пару минут Тася и ее спутник ищут паспорт — мужчина нервничает, пытается как-то помочь. В конце концов Тася находит паспорт и проходит паспортный контроль — мужчина подвозит ее ко мне. Мы забираем с ленты чемодан, выходим из аэропорта, сопровождающий работник ловит нам такси.

По дороге я слушаю рассказ о том, как прошел полет из России в Испанию. Тася говорит с одышкой:

— А зачем розетка?

— О, ты же не разбираешься совсем. Кислородный концентратор в полете должен питаться электричеством, иначе он на одних аккумуляторах сдохнет, плюс домой надо доехать. Так вот, они сначала не могли принести кислородные баллоны, потом розетку эту искали — а я им писала за неделю до полета, чтобы рейс не задерживали, и всё было готово, — Тася возмущенно тараторит, параллельно делая глубокие вдохи и ругаясь на концентратор, который иногда произвольно уменьшает объем кислорода, подаваемого в легкие.

Я пытаюсь шутить и внимательно слушать, параллельно разглядывая испанские пейзажи за окном.

— Легамос, — перебивает нас таксист. Мы приехали.

— Так, доставай чемодан, потом меня, — уверенно командует Тася.

Делаю всё строго по инструкции: подхватываю концентратор, Тасю и ее сумочку. Мы поднимаемся в квартиру: девушка по стеночке подходит к кровати и устало садится. Я спрашиваю, чем помочь.

— Я тебе отправлю список продуктов, надо будет их купить в «Карефуре». Тебе короткий или длинный прислать? Боюсь, ты не всё утащишь, тяжело ведь, — Тася спрашивает меня, здоровую высокую девушку, и параллельно что-то крутит в огромной синей коробке на колесиках.

— Тась, у меня для тебя любая грузоподъемность, присылай всё. Вот эта синяя штука — тоже концентратор?

— Да, он помощнее и стабильный — не выделывается, когда не надо.

— А если обычному человеку такой включить? — Тася взрывается смехом от моего дурацкого вопроса и отвечает, что так можно поймать «собачий кайф».

— Тебе поставить? Проверим, что будет! — то ли в шутку, то ли всерьез предлагает она. Кажется, мои дурацкие вопросы ей поднимают настроение.

Получив список продуктов, отправляюсь в магазин, в котором стараюсь найти всё, что было указано в списке. Спустя три часа возвращаюсь к Тасе с тележкой для продуктов и застаю ее за протиранием пыли.

— Разбирай тележку, будем готовить, — говорит Тася.

Девушка переехала в Испанию, чтобы сохранить себе жизнь. В России Тася не получала должного лечения по нескольким причинам: государство и до войны не могло обеспечить бесперебойные поставки лекарств, а после 22 февраля 2022 года даже говорить о попытках что-то стрясти с чиновников стало бессмысленно. Кроме того, генетические мутации девушки входят в 10% редких случаев, для которых таргетная терапия еще не изобретена. Ждать медицинского прорыва в условиях стремительно и безнадежно ухудшающегося положения российских пациентов с орфанными заболеваниями — добровольно подписать смертный приговор.

Но зимой Тасе пришлось поехать в Россию на несколько месяцев, чтобы сделать несколько необходимых документов, которые нельзя было оформить в посольстве.

— [В России] я что-то подхватила и состояние начало ухудшаться. Меня положили в больничку, там и всё началось. Мне кололи дженерики, таблетки тоже были индийские и российские. Из-за войны в России нет нормальных лекарств. Эта штука в капельнице и в анализах оставляет осадок — такого быть не должно. Спасибо Путину и российской медицине, что у меня теперь еще и почки могут отказать. Как это всё вывести — я не знаю, — Тася показывает мне фото капельницы, на дне которой отчетливо видно нечто, похожее на толстый слой накипи.

Даже у самого крутого лекарства существуют побочные эффекты, но если таких препаратов 30, побочные эффекты друг на друга наслаиваются. Если они оригинальные, это хотя бы как-то управляемо. Если это Россия, Индия, Китай, это неуправляемо, они стреляют во все места, эффект никто предсказать не может. Концептуально кому-то они помогают, но не людям с хроническими заболеваниями в тяжелых состояниях. Эти препараты лечат здоровых, не больных.

— И что теперь?

— Ну будем надеяться, что это чудо-лечение в России не отправит меня в испанскую реанимацию! Я очень не хочу туда, хотя всё к этому и идет. У меня сатурация не поднимается на пяти литрах [концентратора] выше 80%. Здоровые люди в таком состоянии в обморок падают — их увозят на «скорой», а я тут вот бегаю.

Всё на нужды «СВО» 

Проблемы с препаратами для пациентов с муковисцидозом начались с 2015 года, после введения ФЗ №44, подразумевающего приоритет российских фармкомпаний на рынке, производящих дженерики, над иностранными. После начала войны оригинальных лекарств для лечения муковисцидоза в стране не осталось совсем, даже поштучно. Лечение российскими, индийскими и китайскими дженериками не помогает из-за их низкой степени очистки: вместе с лекарством пациент получает огромное количество побочных продуктов в организм.

— После Крыма [развитие здравоохранения] повалило вниз, — подтверждает Тася. —У нас большая беда — импортозамещение антибиотиков. Были индийские, теперь российские, все они производятся в фармкомпаниях, у которых неясные бенефициары. Раньше бесплатно можно было получать оригинальные европейские препараты от государства, в 2014 году было можно бесплатно получать дженерики. В аптеке, заплатив денежку, можно было попытаться урвать Европу и Америку. Когда началась война, всё вниз полетело, Европу и Америку нигде в России нельзя купить. Для больных муковисцидозом важны антибиотики, антимикотики, препараты для печени, почек и других органов, наличие необходимых медицинских аппаратов. Больницы должны быть оснащены. Люди с муковисцидозом выживают в той системе здравоохранения, которая отстроена.

В Российской Федерации муковисцидоз считается детским заболеванием — средний возраст продолжительности жизни — 12 лет. Мировой показатель — 48,4 года. Данные по медиане выживаемости в Великобритании, Канаде, Бельгии, Европе, Австралии, Франции и Ирландии варьируются от 44 до 53 лет. Если в России человек с муковисцидозом доживает до совершеннолетия, — это заслуга не системы, а конкретного пациента, который сел, разобрался со своим диагнозом, нашел комьюнити таких же, как он, которые друг за друга держатся. Они вместе выживают. В России существуют целые чаты по обмену препаратами, потому что объяснить системе здравоохранения, что тебе нужен один, а не другой препарат, невозможно. Когда началась война, в чатах запаниковали: сейчас, например, многие возят нерецептурные препараты из Турции. В среде МВ (людей с муковисцидозом. — Прим. ред.) стала популярна идея медицинской эмиграции, но не у всех есть такая возможность: Россию покинули не более двух десятков пациентов и их семей.

Источник «Новой-Европа» сообщил, что сейчас единственную больницу в России, специализирующуюся на лечении пациентов с муковисцидозом, перепрофилируют под госпиталь для раненных на войне, после чего планируют совсем закрыть. Госпитализация больных планируется в НИИ. Куда будут переведены амбулаторные пациенты — вопрос открытый.

На следующий день я просыпаюсь под мерное жужжание неизвестного мне аппарата — синий жилет на вид в несколько килограммов вибрирует на Тасе. Она лежит на боку и иногда что-то сплевывает в баночку. Американский жилет для дренажа помогает девушке отхаркивать густую темно-зеленую слизь, которая мешает легким нормально функционировать. Это мукус — он застаивается и является благоприятной средой для размножения опасных для здоровья и жизни бактерий и инфекций, которые затем могут привести к фиброзу мягких тканей и заболеваниям: бронхит, пневмония, диабет, цирроз печени, грибковые инфекции и в целом внушительный список из МКБ-11.

«Меня иногда бесят здоровые люди»

После завтрака я отправляюсь за покупками. Разыскивая нужный магазин, обращаю внимание на доступность городской среды: пандусы на пешеходных переходах, лифты в метро, магазинах, много автоматических дверей. Вагоны метро и автобусов оборудованы выдвижными пандусами. Кажется, при всём желании здесь невозможно споткнуться и не добраться до чего-либо.

Возвращаюсь домой с полной тележкой продуктов. Закрывая за собой дверь, интересуюсь, какая у Таси сатурация, — на второй день я почти не спрашиваю об этом, стараюсь сама украдкой посматривать на пульсоксиметр.

— Плохая. 80, — недовольно отрезает девушка.

После завтрака Тася идет прилечь на диван и просит помочь ей с чемоданом: его надо разобрать, почистить от пыли и крошек и собрать заново.

— Клади туда креон, зарядку от жилета, ноутбука, — командует она. — В зиплок сложи белье, пижаму. И померь, пожалуйста, войдет ли в чемодан жилет, — не хочу под него отдельную сумку тащить.

Тасе предстоит лечение в местной больнице, специализирующейся на муковисцидозе. «Скорую» за нами отправлять отказываются, поэтому вызываем такси.

Пока я обуваюсь, девушка переставляет канюли с мощного синего концентратора на серый дорожный. Поднимаю голову и вижу рядом чуть трясущуюся сгорбленную Тасю — она еле дышит. Кажется, что после смены концентратора девушка превратилась в старушку. Я подхватываю мобильный концентратор, пакет с едой, чемодан и мы выходим в коридор.

Тася медленно закрывает глаза и едва слышно произносит: «Свет. Выключи». Думаю: «Какой, к черту, свет, ты еле стоишь?» — но просьбу выполняю. Позже Тася объясняет мне, что ей важно в любом состоянии следить за тем, что вокруг нее:

— Это всё признаки нормальной жизни. Если я буду забивать на них, можно ложиться умирать.

Если они ее продадут, значит, они сдались. Поэтому свет, порядок, готовка и то, что у меня еще не отнял муковисцидоз, — надежда на нормальную жизнь.

В такси мы едем почти молча. Вжавшись в кресло, внимательно слушаю концентратор и тяжелое дыхание Таси. Протяжный писк. Сатурация упала на 10%.

Выйти из такси и просто пойти нельзя — не дойдем. Подзываю врача с коляской и прошу дать кислородный баллон — он заменит полуживой концентратор. На пальцах мне объясняют, что баллон поставят только в больнице. Мы спорим с помощью гугл-переводчика и языка жестов. Тася сидит в салоне: левой рукой она пытается расплатиться за поездку, правую выкидывает почти в лицо медбрату. Сотрудник госпиталя ошарашенно смотрит на пульсоксиметр, надетый на средний палец, — 68%. Тут же появляется кислородный баллон. Мы заходим в больницу, получаем талон и попадаем на первичный осмотр. Девушка закрывает глаза, чтобы сконцентрироваться и начинает медленно объяснять на испанском, что с ней. Врачи прерывают Тасю: «Сейчас в реанимацию». На девушку надевают браслет со штрихкодом и ее данными, везут в реанимацию. Заходим в палату.

В центре стоит кровать с выдвижными бортами со всех сторон, углы наклона кровати регулируются пультом. В стену позади изголовья встроена панель, к которой подключается кислородный концентратор, электроприборы и другие аппараты. Рядом кресло, раскладывающееся в кушетку, — это для сопровождающих (за всё время никто так и не спросил, кто я, документы тоже не спросили). Возле кресла — панель с раковиной и бумажными полотенцами.

Шесть часов в палату попеременно заходят медсестры и врачи: они ставят капельницы, собирают анамнез.

— Сейчас я вам отключу концентратор, будет больно. Нам нужно узнать ваш реальный уровень кислорода, — говорит на английском врач.

Тася тяжело дышит, жмурится и сжимает кулаки.

— Еще чуть-чуть. Я знаю, что вам больно. Мы почти закончили, — врач ищет в моих глазах одобрение. Я понимающе киваю. Кислород включают — выдыхаем всей палатой.

— Десять литров! — у Таси появились силы возмущаться.

— Это много? — пытаюсь хотя бы немного понять, что вообще происходит.

— Да, мы ехали на пяти.

В четыре часа утра Тасю перевозят на больничной койке в инфекционное отделение — опасения насчет пневмонии не подтвердились, врачи сообщили, что у девушки какая-то инфекция. Почти в семь утра уезжаю домой. На следующий день Тасю переводят в пульмонологическое отделение.

С чужими легкими 

Весь день в новом отделении мы обсуждаем предложение испанских врачей делать пересадку легких. Тася наотрез отказывается:

— Я приехала в Испанию, врачи на меня посмотрели и сказали: «Вы умираете». Нет, ребята, я не при смерти. Я просто столкнулась с российской медициной и здравоохранением. То, в каком виде я приехала, по-моему, исчерпывающая иллюстрация того, как это работает. Ну какая пересадка? Они совсем сошли с ума? Я хочу дождаться таргет, — Тася уже несколько лет ждет генетическую терапию — комплекс лекарств, которые точечно восстанавливают больные клетки в организме.

— Чем плоха идея пересадки? — искренне не понимаю я.

— Если кратко, после пересадки я буду два месяца зарабатывать новый иммунитет и избегать вообще всех. Потом организм может начать отторгать чужие легкие, а там сепсис и смерть. Меня порежут, как консервную банку, будет куча шрамов. — Тася тяжело дышит. — Если представить, что так будет всегда или закончится пересадкой, можно охренеть и повеситься. Иначе зачем это всё было? Сегодня было плохо, завтра будет хуже — и зачем? Меня иногда бесят здоровые люди, как они болеют, ноют, что в аэропорту ноги затекли, — ты лететь можешь! Даже если бы мне в конце перелета ноги отрезали, я бы сказала: «Экспириенс вау, я долетела!» — Тася замолкает. — У меня столько планов на жизнь после таргета (генетической терапии. — Прим. ред.). Я смотрю красивые сторисы и думаю: я тоже поеду в путешествия, буду ходить по ресторанам, вкусно есть, плавать в море. У меня есть [плавательный] круг, фламинго…

Для выбора курса лечения и плана действий испанским врачам необходимо выяснить, что происходит с организмом Таси. Увидев ее жизненные показатели, они сразу начинают настаивать на необходимости пересадки — так плохо всё выглядит.

Пересадка легких — последний шанс для терминальных больных с муковисцидозом, которых невозможно стабилизировать консервативным лечением. Трансплантация спасает жизни, но имеет необратимые последствия и высокие риски. Это одна из самых трудных операций и огромная нагрузка на организм. Если пациент переживает операцию и начинает дышать новыми легкими сам, всю жизнь ему предстоит принимать множество препаратов. Самые опасные из них — гормоны и иммунносупрессирующие препараты. Они подавляют иммунитет получателя донорского органа, чтобы не произошло отторжения, которое грозит сильным воспалением и смертью.

Иммунносупрессия делает человека крайне уязвимым к повседневным угрозам, о которых здоровый человек даже не задумывается. Обычная простуда, бактерии с плохо вымытых фруктов, вирус, подхваченный в общественном транспорте, — реальная угроза жизни для таких пациентов.

После получения результатов анализов выяснится, что Тася подхватила грибковую инфекцию, которую можно вывести из организма сильными препаратами. А физиотерапия и дренаж могут помочь ей вернуться в стойкую ремиссию. Если это удастся, для Таси снова открывается возможность ожидать генную терапию на поддерживающих здоровье препаратах со своими легкими и не делать сложный выбор.

В один из дней к нам приезжает Настя — бывшая девушка Таси. Для нее общаться с врачами, заниматься физиотерапией с Тасей и дренировать девушку — уже рутина. Настя считает, что пересадка легких — алармизм местных врачей, которые просто не понимают, как Тасины показатели здоровья сопоставимы с жизнью. Осознать, что состояние Таси — результат лечения в условиях отсутствия необходимых в России медикаментов и дефицита расходных материалов, они не могут: в Испании это невозможно.

— Сельма (лечащий врач Таси. — Прим. ред.) говорит, что мне нужна пересадка, — тяжело дыша, досадует отекшая от гормональных препаратов Тася.

— Конечно, они до твоего состояния никого не доводят. У них такие, как ты, идут на пересадку, что ты от них хочешь? Ты им расскажи, как я тебя вытаскивала из сатурации 69, и ты потом бегала по тусовкам, — Настя не скрывает раздражения.

— Ну, тогда в Москве лекарства были, — возражает Тася.

— Нет, Тась, тебя лечили не только лекарствами, которые тебе давали в 57-й (Городская клиническая больница №57 имени Д. Д. Плетнева. — Прим. авт.). Я бегала по городу за лекарствами, которых нет в больнице, в метель сдавала посевы неизвестно где, делала с тобой физио и дренажи! Тут, кроме лекарств, хоть что-то есть?! Ты дренируешься? Упражнения, может быть, делаешь?

В больнице, где лежит Тася, есть штатный физиотерапевт, но лечит он, по словам пациентки, скорее словами, чем упражнениями, выполнять которые необходимо во избежание мышечной атрофии, для развития мышц диафрагмы и пресса. Эта группа мышц позволяет девушке выкашливать мокроту из легких самостоятельно.

Выполнять упражнения Тасе помогают килограммовые утяжелители и лыжные эспандеры разной силы сопротивления. Настя натягивает эспандер на верхний угол двери — Тасе нужно обеими руками тянуть на себя ручки снаряда: так лучше раскрывается диафрагма. После выполнения этих упражнений Тася ложится на кровать, Настя надевает ей на щиколотки утяжелители и вытягивает руку на высоте 30 сантиметров над стопой пациентки, чтобы та подняла прямую ногу и коснулась мыском ладони. Дальше утяжелители перемещаются на запястья. Тася ложится на бок, чтобы медленно поднимать руки перпендикулярно телу. После зарядки пульс повышается до 130 ударов в минуту, сатурация падает до 76%. Девушки ждут, когда показатели придут в относительную норму, чтобы приступить к дренажу в специальном жилете.

— Это у меня вместо сумки Birkin, — смеется Тася и показывает рукой на синий жилет, — мне его из Америки везли.

Героизм вместо препаратов 

— В России нет такого, что ты можешь позвонить в фонд и сказать: здравствуйте, мне нужен физиотерапевт, готова оплатить его три раза в неделю, чтобы он со мной занимался, — объясняет Тася. — Есть пара человек, но они перегружены. Раньше приезжали израильтяне, европейцы, немцы, американцы, учили пациентов и их родственников оказывать им помощь в дренаже. Меня спас фонд «Кислород», который дал мне жилет и кислородный концентратор в Москве. Опять же, это построено на героизме конкретных людей. Это не система помощи. Мой врач [в Москве] — герой, он остается в России, лечит всех этих пациентов, не покладая рук. У него большой клинический опыт, он спасает всех этих товарищей, но спасать нечем. Можно быть сколько угодно классным врачом, всё знать, но если у тебя из инструментов палки-копалки, тебе будет плохо. Фактически его личный героизм и сила моего организма — вещи, которые нас спасли. Не антибиотики, система здравоохранения и система закупок, нет. Врач фактически подарил моему организму немного времени на восстановление. Если тебе нужна высокотехнологичная помощь, в Испании ты стабилен, а в России — на грани.

Иностранное оборудование тоже не поставляется в необходимых объемах. Добраться в Москву для лечения в единственную профильную больницу в стране, в которой все расходники покупаются за счет фондов или личных средств, из других городов при отсутствии лекарств, которые бы помогли перенести дорогу, могут далеко не все.

— и медиков с «неправильной» позицией. Так, в июле 2022 года уволили одного из двух ведущих пульмонологов, работающих с совершеннолетними пациентами, больными муковисцидозом, — Елену Амелину. Она выписывала за бюджетные средства иностранные оригинальные лекарства и помогала отсуживать право на получение генетического корректора «Трикафты» — лекарства, необходимого для продолжения жизни.

Последнее, что нужно сделать, — ингаляция через небулайзер, который Тася в шутку называет электробонгом. Пластиковый приборчик похож на надутую курительную трубку, из его носика поднимается прохладный пар.

— Российское государство считает, что после 18 лет муковисцидоз магическим образом излечивается, и тебе генетическая терапия не нужна, хотя она нужна всю жизнь, — говорит Тася. — После 18 лет терапию не получали, только через суды. Отлаженная система обеспечения была только для детей, но она была. Когда началась война, все поставки пошли через жопу. Сейчас, насколько я понимаю, этой проблемы [для детей] нет. Ее как-то решили параллельным импортом, какими-то договоренностями. Взрослые же периодически умирают, кто-то из них пытается эмигрировать, кто-то, у кого более легкое течение заболевания, старается жить, бороться за таргет в судах. Взрослые довольно зависимы от фондов помощи. Людям приходится растягивать препараты, покупать их в кредит. Раньше вопиющим и необычным было, когда не получалось, сейчас необычным является, когда получается, норма сменилась. Больных людей мы закапываем живьем.